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急性横贯性脊髓炎简介格林-巴利综合征简介急性横贯性脊髓炎简介目录 1拼音 2英文参考 3概述 4疾病名称 5英文名称 6急性横贯性脊髓炎的别名 7疾病分类 8 ICD号 9急性横贯性脊髓炎的流行病学资料 10急性横贯性脊髓炎的病因 10.1感染 10.2血管疾病 10.3与脱髓鞘疾病有关 10.4原发性 11急性横贯性脊髓炎的发病机制 11.1感染 11.2血管疾病 11.3与脱髓鞘疾病有关 11.4原发性 11.5病理改变 12急性横贯性脊髓炎的临床表现 12.1运动障碍 12.2感觉障碍 12.3自主神经功能障碍 13急性横贯性脊髓炎的并发症 14急性横贯性脊髓炎的诊断 14.1典型临床表现 14.2上升性脊髓炎 14.3脑脊液检查 14.4周围血象 14.5影像学检查 14.6病因检查 14.7其他检查 15需要与急性横贯性脊髓炎鉴别的疾病 15.1急性硬脊膜外脓肿 15.2脊柱结核或转移性肿瘤 15.3脊髓出血 16急性横贯性脊髓炎的治疗 16.1一般治疗 16.2糖皮质激素 16.3静脉大剂量免疫球蛋白（IVIG） 16.4血液疗法 16.5其他 16.5.1 B族维生素 16.5.2抗菌药物 16.5.3巴氯芬 16.6康复治疗 16.7饮食护理 16.8心理护理 16.9恢复期的护理 17急性横贯性脊髓炎的预后 18急性横贯性脊髓炎的预防 19相关药品 20相关检查 21参考资料附： 1急性横贯性脊髓炎相关药物 1拼音
jí xìng héng guàn xìng jǐ suǐ yán
2英文参考acute transverse myelitis [湘雅医学专业词典]
ATM [湘雅医学专业词典]
3概述一般所说急性脊髓炎（acute myelitis）是指急性横贯性脊髓炎（acute transverse myelitis，ATM）。急性横贯性脊髓炎是一种非特异性急性脊髓白质的脱髓鞘性病变或坏死性病变，临床表现为急性完全性或不完全性截瘫，可能与炎性脱髓鞘疾病有关[1]。
急性横贯性脊髓炎临床以病变平面以下肢体瘫痪、传导束型感觉障碍和尿便障碍为特征[2]。病因不明，多数患者在出现脊髓症状前1～2周有发热、上呼吸道感染、腹泻等病毒感染症状，可能与病毒感染后自身免疫反应有关[2]。包括感染后脊髓炎和疫苗接种后脊髓炎、脱髓鞘性脊髓炎（急性多发性硬化）、坏死性脊髓炎和副肿瘤性脊髓炎等临床综合征[2]。由于胸段脊髓（T3～5）血液供应不如其他脊髓节段丰富，最易受累[2]。
急性横贯性脊髓炎本病可累及脊髓的任何节段，以胸髓（T3－5）最常见，其次为颈髓和腰髓。可能因病毒直接感染或感染后引起的自体免疫反应所致。常见发病诱因是病前12周有上呼吸道感染、劳累、负重或扭伤等。急性横贯性脊髓炎可发病于任何年龄，青壮年较常见，无性别差异，散在发病。主要病理改变为脊髓的炎症、脱髓鞘及坏死。急性起病，常在数小时至2－3日发展至完全性截瘫。本病起病较重，首先表现为背痛、腹痛、腰背束带感，继之很快出现下列表现："截瘫"损害平面以下肢体肌肉无力或瘫痪。早期为"脊髓休克"状态：肌张力除低、腱反射消失、病理反射阴性；急性期后逐渐表现为肌张力增高、腱反射增强、病理反射阳性。"脊髓休克"期间大小便往往是潴留现象，不久转为失禁。损害平面以下躯干和肢体深、浅感觉均为消失。部分病人起病后，瘫痪和感觉障碍的水平均不断上升，最终甚至波及上颈髓而引起四肢瘫痪和呼吸肌麻痹，并可伴高热，危及病人生命安全，称为上升性脊髓炎急性脊髓炎急性期应早期选用肾上腺皮质激素。同时补充多种维生素如B1、B6、B12、C和辅酶A、叁磷酸腺苷、肌苷、细胞色素C等。另外，还应适当选用抗菌药物以预防感染。
4疾病名称急性横贯性脊髓炎
5英文名称acute transverse myelitis，ATM
6急性横贯性脊髓炎的别名acute transverse myelitis；ATM；急性脊髓炎
7疾病分类神经内科>脊髓疾病
神经系统疾病>脊髓疾病
8 ICD号G04.8
9急性横贯性脊髓炎的流行病学资料各年龄段均可发病，但以青壮年多发，男女性别差别不大，但也有报告女性稍多见。
10急性横贯性脊髓炎的病因急性横贯性脊髓炎病因多样，主要见于以下几方面：
10.1感染20%～40%由病毒感染引起。最常见于Ⅱ型单纯疱疹病毒、水痘带状疱疹病毒及肠道病毒。近年来HIV1及人类（嗜）T淋巴细胞病毒Ⅰ型（HTLV1）相伴的脊髓病开始受到重视。
国内学者（赵刚等，1994）曾在本病CSF中检测到Ⅱ型单纯疱疹病毒抗病毒抗体，并用PCR方法检测出其特异性DNA。Bohr等（1999）亦用同样方法检测出CSF中肠道病毒的RNA序列。国外报道2例AIDS并发急性脊髓炎，脑脊液PCR证实为带状疱疹病毒，应用阿昔洛韦（无环鸟苷）治疗后，症状完全恢复（Lion，1996），提示病毒对脊髓的直接损害可能是主要原因。其他常见引起本病的病原菌有各种细菌、螺旋体、真菌、支原体、寄生虫等。
10.2血管疾病由于脊髓供血障碍导致的脊髓炎又称为急性坏死性脊髓炎。常见继发于结缔组织病、结节病、恶性肿瘤、感染等的血管炎性损害。
10.3与脱髓鞘疾病有关部分多发性硬化（MS）、急性播散性脑脊髓炎等脱髓鞘疾病可以急性横贯性脊髓损害作为首发症状。
10.4原发性指原因不明的非特异性急性脊髓损害，可因过度劳累、脊柱外伤等诱发，部分病前1～2周有上呼吸道感染、腹泻或疫苗接种史。
11急性横贯性脊髓炎的发病机制 11.1感染推测其感染途径为：①长期潜伏在脊神经节中的病毒，在人体抵抗力下降时，沿神经根逆行扩散至脊髓而致病；②其他部位感染先致病毒血症，后经血循环播散至脊髓。此外，病毒感染致血管壁的坏死性炎性反应及其抗体介导的免疫应答损害亦是导致本病的重要机制。一组AIDS并发HTLV1脊髓病的尸检报告，发现脊髓侧柱、前柱广泛的轴突破坏及髓鞘脱失，并脊髓血管硬化、透明样变及坏死。
11.2血管疾病由于小动脉类纤维素样或玻璃样变性及坏死，导致管腔狭窄或闭塞，引起脊髓缺血。另抗磷脂抗抗体综合抗体综合征，可以本病作为首发症状，并有反复发作倾向。
11.3与脱髓鞘疾病有关邓荣昆等（1984）将本病病理改变与视神经脊髓炎做比较，发现两者基本相同。另因部分发病机制与MS极为相似，故有人提出多发性硬化型脊髓炎的诊断。
11.4原发性推测与感染后诱发的自身免疫性改变有关。
11.5病理改变损害可侵及脊髓任何节段，以胸髓最常见。大体显示脊髓肿胀、质地变软，软膜充血、混浊或有炎性渗出物附着，断面示脊髓灰、白质界限不清。镜检：软脊膜及髓内血管扩张、充血，血管周围有炎性细胞浸润。神经细胞肿胀、胞核移位及细胞碎裂、溶解，严重者出现脊髓软化、坏死及空洞形成。白质中可见髓鞘肿胀、脱失及轴突变性。晚期神经细胞萎缩消失，病变部位瘢痕形成，最后脊髓萎缩变细。
12急性横贯性脊髓炎的临床表现急性横贯性脊髓炎以青壮年多见。病前数天或1～2周可有发热、全身不适或上呼吸道感染等病史。急性起病，常先有脊背部疼痛、胸腹部束带感及下肢麻木感，后迅速出现脊髓受损平面以下运动、感觉及大小便功能障碍，多在数小时至数天内达高峰，70%～75%见于胸髓，其次为颈髓、腰髓，骶髓最少见。由于病因不同，脊髓损害的水平、范围及严重程度各异。
12.1运动障碍以胸髓受损害后引起的截瘫最常见，如颈髓受损则出现四肢瘫，并可伴有呼吸肌麻痹。早期脊髓休克阶段，病变水平以下呈弛缓性瘫痪、肌张力降低、深反射消失，病理反射也可引不出来。通常于2～3周后，逐渐过渡到痉挛性瘫痪，肌张力逐渐升高，尤以伸肌张力增高较明显，深反射出现继而亢进，病理反射明显，与此同时有时肌力也可能开始有所恢复，恢复一般常需数周、数月之久，但最终常有一些体征残留。倘病变重，范围广或合并有尿路感染等并发症者，脊髓休克阶段可能延长，有的可长期表现为弛缓性瘫痪，或脊髓休克期过后出现痉挛性屈曲性肢体瘫痪，此时肢体屈肌张力增高，稍有***，双下肢屈曲痉挛，伴出汗、竖毛反应和大小便自动排出等症状，称为脊髓总体反射。以上情况常提示预后较差，一些患者可终生瘫痪致残。
12.2感觉障碍感觉障碍呈传导束型，病变水平以下各种感觉均减退或消失，部分在感觉消失区上缘有1～2个节段的感觉过敏区或束带样感觉异常。另由于病损部位不同，可有脊髓半切损害表现。极少数无感觉障碍。
12.3自主神经功能障碍急性横贯性脊髓炎早期即出现大小便潴留。脊髓休克期，由于骶髓排尿中枢及其反射的机能受到抑制，排尿功能丧失，尿潴留，且因膀胱对尿液充盈无任何感觉，逼尿肌松弛，而呈失张力性膀胱，尿容量可达1000ml以上；当膀胱过度充盈时，尿液呈不自主地外溢，谓之充盈性尿失禁。当脊髓休克期过后，因骶髓排尿中枢失去大脑的抑制性控制，排尿反射亢进，膀胱内的少量尿液即可引起逼尿肌收缩和不自主排尿，谓之反射性失禁。如病变继续好转，可逐步恢复随意排尿能力。50%在2～3周内恢复排尿功能。此外，脊髓休克期尚有大便秘结、损害平面以下躯体无汗或少汗、皮肤干燥、苍白、发凉、指（趾）甲脆裂、立毛肌不能收缩；休克期过后，皮肤出汗及皮肤温度均可改善，立毛反射也可增强。如是颈髓病变影响了睫状内脏髓中枢则可出现Horner征。
部分脊髓损害可自较低位节段迅速向高位进展，瘫痪在数小时至数天内自双下肢开始，依次累及腰、胸、颈部，最后影响延髓出现呼吸困难、饮水呛咳及言语不能，称为上升性脊髓炎，预后差。少数病变累及脊髓膜或脊神经根，出现脑膜***征。
13急性横贯性脊髓炎的并发症急性横贯性脊髓炎可并发尿失禁、褥疮及泌尿系感染、呼吸肌麻痹、坠积性肺炎、皮肤干燥无汗、皮温低、指（趾）甲脆裂、霍纳征、延髓性麻痹等。
14急性横贯性脊髓炎的诊断根据急性起病，迅速进展的双下肢瘫痪或四肢瘫、传导束型感觉减退及大小便障碍，脊髓MRI显示节段性肿胀及散在斑点、斑片状异常信号，病前若有感染或疫苗接种史即应考虑本病。
确切诊断主要应寻找病因，目前可采用聚合酶链反应（PCR）检测CSF及血液中细菌或病毒的DNA或RNA、酶联免疫吸附试验（ELISA）检测病原菌抗体、CSF中病原菌培养或动物接种等方法寻找感染源。
14.1典型临床表现急性起病，病前1～2周有上呼吸道感染、消化道感染症状或预防接种史[2]。
迅速出现脊髓横贯性损害的临床表现[2]：
（1）受累平面以下运动障碍：四肢或双下肢肢体迟缓性瘫痪、肌张力降低、腱反射改变、病理反射阳性[2]。急性期过后受累平面以下逐渐变为痉挛性瘫痪[2]。
（2）病变节段以下深浅感觉减退或消失[2]。
（3）自主神经功能障碍：尿便障碍、出汗异常、皮肤干燥、脱屑及指甲松脆等[2]。
14.2上升性脊髓炎部分病例起病急骤，感觉障碍平面常于数小时内或1～2天内上升至高颈髓，瘫痪由下肢迅速波及上肢和呼吸肌，出现呼吸困难[2]。
14.3脑脊液检查脑脊液外观正常，无色透明，压力正常、压颈试验通畅、细胞数和蛋白含量正常或轻度增高、糖和氯化物正常[2]。
CSF压力多数正常，少数因脊髓肿胀致椎管轻度阻塞。外观多无色透明，细胞数可视病因不同呈正常或轻度至中度升高，多数以淋巴细胞为主。蛋白定量正常或轻度升高。葡萄糖及氯化物正常。
14.4周围血象白细胞计数正常，若有感染可轻度至中度升高。
14.5影像学检查脊柱X线平片正常。部分病例MRI可显示病变部位脊髓增粗，病变节段髓内多发片状或较弥散的T2异常信号，强度不均匀[2]。
14.6病因检查PCR检测CSF及血液中细菌或病毒的DNA或RNA；酶联免疫吸附试验检测病原菌抗体；CSF中病原菌培养或动物接种等方法寻找感染源。
14.7其他检查血沉、抗磷脂抗抗体、风湿系列、抗双链DNA抗体、狼疮带试验等检查，具有鉴别诊断价值。
15需要与急性横贯性脊髓炎鉴别的疾病急性横贯性脊髓炎需要与视神经脊髓炎、脊髓血管病、亚急性坏死性脊髓炎、急性脊髓压迫症、急性硬脊膜外脓肿等相鉴别[2]。
对于反复发作的急性横贯性脊髓炎患者，应常规行视觉及体感等诱发电位、颅脑及脊髓MRI等检查，观察有无脊髓外病灶，排除多发性硬化症。同时应行血沉、抗磷脂抗抗体等检查，以排除抗磷脂抗抗体综合抗体综合征；对青年女性应行风湿系列、抗双链DNA抗体、狼疮带试验等排除SLE及其他自身免疫性疾病；对可疑原发脊髓血管病患者，可行脊髓造影或选择性脊髓血管造影以明确诊断。
急性横贯性脊髓炎还应与硬脊膜外脓肿、脊柱结核、脊髓肿瘤、吉兰巴雷综合征等相鉴别。
15.1急性硬脊膜外脓肿可出现急性脊髓横贯性损害，病前常有身体其他部位化脓性感染，病原菌经血行或临近组织蔓延至硬膜外形成脓肿。在原发感染数日或数周后突然起病，出现头痛、发热、周身无力等感染中毒症状，常伴根痛、脊柱叩痛。外周血白细胞数增高；椎管梗阻，CSF细胞数和蛋白含量明显增高；CT、MRI有助于诊断。
15.2脊柱结核或转移性肿瘤均可引起椎体骨质破坏和塌陷，压迫脊髓出现急性横贯性损害。脊柱结核常有低热、纳差、消瘦、萎靡、乏力等全身中毒症状和其他结核病灶，病变脊柱棘明显突起或后凸成角畸形，脊柱X线可见椎体破坏、椎间隙变窄和椎旁寒性脓肿阴影等典型改变。专一性肿瘤在老年人多见，X线可见椎体破坏，如找到原发病灶可确诊。
15.3脊髓出血由脊髓外伤或血管畸形引起。起病急骤，迅速出现剧烈背痛、截瘫和括约肌功能障碍。腰穿CSF为血性，脊髓CT可见出血部位高密度影，脊髓DSA可发现脊髓血管畸形。
16急性横贯性脊髓炎的治疗制订方案应针对病因。有明确的病原感染者，应针对致病病原合理用药；可疑血管性疾病致脊髓缺血损害者，联合应用改善循环药物；由于大多数急性脊髓炎以脱髓鞘损害为主要病理改变，故多数学者主张以调节免疫治疗为主。
16.1一般治疗加强护理，防止各种并发症。排尿障碍者应保留无菌导尿管。翻身、拍背、吸痰；保持皮肤清洁，预防褥疮等[2]。
高颈段脊髓炎有呼吸困难者应及时吸氧，保持呼吸道通畅，必要时进行气管切开、人工辅助呼吸[2]。
16.2糖皮质激素急性期可考虑使用糖皮质激素。
地塞米松10～20mg，静脉滴注，一日1次，疗程7～14天左右[2]。后改用泼尼松口服，每千克体重1mg/d或成人一日30～60mg，维持4～6周逐渐减量至停药[2]。使用激素期间注意补钾，注意激素的副作用[2]。
近年有学者主张应用甲泼尼龙冲击疗法，剂量为500～1000mg/d，加入5%葡萄糖250～500ml中静脉滴注，3～8h滴完，连用3～5天，后改为泼尼松30～60mg/d，渐减量。Kalita等（1999）报道9例应用冲击疗法治疗病例，6例在用药7天后肌力明显恢复，其中5例运动传导速度改善，2例深感觉障碍减轻。3个月后6例功能恢复良好，3例略差。本疗法对有高血压、糖尿病、消化道溃疡患者应慎用。
16.3静脉大剂量免疫球蛋白（IVIG）免疫球蛋白可以通过中和血液循环中的抗髓鞘抗体及T细胞受体，调节免疫反应，促进髓鞘再生及少突胶质细胞增生。剂量为0.4g/（kg·d），缓慢静脉滴注，连续5天。适用于急性期、病情危重及对应用激素有禁忌证的患者。副作用较少，偶有高黏血症及静脉滴注中出现面部潮红、血压下降、发热等。
16.4血液疗法对于激素治疗无效、病情危重进展迅速的患者，可应用血浆交换疗法缓解症状，用法为1次/d，7天为一疗程，此法所需设备及费用较昂贵。新鲜血浆输入可提高患者免疫力，有助于改善肌力，方法为每次200～300ml静脉滴注，每周2～3次，此法无需特殊设备，且价格相对低廉，但疗效不及血浆交换。
16.5其他可给予复方丹参、烟酸等改善脊髓血液循环；神经营养药物如B族维生素、三磷腺苷（ATP）、辅酶A、胞磷胆堿（胞二磷胆堿）等促进肢体功能恢复；抗生素防止呼吸道及泌尿系感染；部分学者主张常规应用抗病毒剂如板兰根、阿昔洛韦（无环鸟苷）、利巴韦林（病毒唑）等。病情严重出现呼吸肌麻痹者，尽早行气管切开呼吸机辅助呼吸。本病应加强护理，定时翻身、拍背、对导尿患者每天2次膀胱冲洗，防止褥疮及泌尿系感染。康复期鼓励患者加强肢体功能锻炼，辅以针灸、理疗、***，肌张力高可给予巴氯芬（氯苯氨丁酸）、乙哌立松（盐酸乙哌立松）等肌肉松弛剂。
16.5.1 B族维生素B族维生素有助于神经功能的恢复[2]。维生素B1100mg，肌内注射，一日1次；维生素B12500μg，肌内注射，每日1次[2]。亦可以口服维生素B110mg，一日3次，或腺苷钴胺500μg，一日3次[2]。
16.5.2抗菌药物根据病原学检查和药敏试验结果，及时治疗呼吸道和泌尿系统感染[2]。
16.5.3巴氯芬双下肢痉挛者可口服巴氯芬，5～10mg，一日2～3次[2]。
16.6康复治疗早期应将瘫痪肢体保持功能位，防止肢体、关节痉挛和关节挛缩，促进肌力恢复，进行被动、主动锻炼和局部肢体*** [2]。
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16.7饮食护理（1）宜食用高热量，高蛋白，富含维生素，少脂，少渣易消化的食物。
（2）为防止长骨脱钙，可多食酸性食物及蔬菜。
（3）保证充足的水分，鼓励多饮水，有助于预防泌尿系感染。
16.8心理护理（1）脊髓炎病人因起病急，突然发生肢体瘫痪及精神功能障碍，病人往往会出现焦虑、忧虑、抑郁、恐惧甚至悲观的心理反应。这时护士应注意对病人进行心理护理，多与病人交谈，注意语言温和，态度和蔼，向病人讲清保持心情舒畅对疾病的预后的影响。
（2）鼓励病人增强战胜疾病的信心，主动配合医生、护士进行各项治疗及护理。
（3）鼓励病人早期进行主动运动。在生活上多关心病人，认真细致地做好每项生活护理，使病人在接受治疗时，心理上能保持最佳状态。
16.9恢复期的护理瘫痪肢体要及早进行被动运动及***，瘫痪功能有所恢复时，鼓励病人积极进行主动运动。
17急性横贯性脊髓炎的预后急性横贯性脊髓炎预后与脊髓受损范围及程度、休克期长短、脊髓供血状况及是否早期应用免疫抑制治疗有关。邓荣昆等（1984）对300例急性横贯性脊髓炎进行分析，发现出院时痊愈者占20%、近愈44%、好转22%、无效9%、死亡4%。应用激素治疗的264例中，好转以上者占89.4%，无效者8.3%，死亡者2.3%；而未用激素治疗的36例中，分别为66.6%、16.7%、16.7%。
急性横贯性脊髓炎死亡原因主要为呼吸肌麻痹及褥疮、泌尿系感染、坠积性肺炎等并发症。
18急性横贯性脊髓炎的预防急性横贯性脊髓炎常见继发于风湿性疾病、结节病、恶性肿瘤、感染等。故应预防风湿病及感染等诱发原因。
对急性横贯性脊髓炎急性期患者，应预防尿路感染、褥疮、肺炎等并发症。
19相关药品阿昔洛韦、磷脂、葡萄糖、地塞米松、泼尼松、甲泼尼龙、复方丹参、丹参、烟酸、腺苷、辅酶A、胞磷胆堿、利巴韦林、巴氯芬、乙哌立松
20相关检查格林-巴利综合征简介目录 1概述 2疾病名称 3英文名称 4吉兰巴雷综合征的别名 5疾病分类 6 ICD号 7吉兰巴雷综合征的流行病学资料 8吉兰巴雷综合征的病因 9吉兰巴雷综合征的发病机制 10吉兰巴雷综合征的临床表现 10.1先兆症状 10.2运动障碍 10.2.1肢体瘫痪 10.2.2躯干肌瘫痪 10.2.3脑神经麻痹 10.3感觉障碍 10.4自主神经功能障碍 10.5实验室检查 10.6电生理检查 11吉兰巴雷综合征的并发症 12吉兰巴雷综合征的诊断 12.1 GBS的诊断以临床诊断为主 12.2诊断标准 12.3实验室检查 12.3.1脑脊液 12.3.2血象及血沉 12.4辅助检查 13需要与吉兰巴雷综合征鉴别的疾病 13.1脊髓灰质炎 13.2急性脊髓炎 13.3周期性瘫痪（周期性麻痹） 14吉兰巴雷综合征的治疗 14.1急性期 14.1.1脱水及改善微循环 14.1.2神经营养代谢药 14.1.3血液疗法 14.1.4免疫抑制剂 14.1.5支持和对症治疗 14.2恢复期 14.3转诊 14.4注意事项 15吉兰巴雷综合征的预后 16吉兰巴雷综合征的预防 17相关药品 18参考资料这是一个重定向条目，共享了吉兰巴雷综合征的内容。为方便阅读，下文中的吉兰巴雷综合征已经自动替换为格林巴利综合征，可点此恢复原貌，或使用备注方式展现 1概述
格林巴利综合征（GuillainBarrés syndrome，GBS），又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病（acute inflammatory demyelinating polyneuropathy，AIDP）[1]、急性感染性多发性神经根神经炎，是由病毒感染或感染后以及其他原因导致的一种自身免疫性疾病。为累及周围神经和神经根的自身免疫性疾病[1]。
格林巴利综合征的临床特点是急性或亚急性肢体软瘫、不同程度的感觉障碍、可伴有自主神经症状和呼吸衰竭[1]。
格林巴利综合征的病理特点是髓鞘脱失和小血管周围淋巴细胞、巨噬细胞浸润[1]。
格林巴利综合征病因不明，目前认为 CBS是一种感染后免疫介导的疾病[1]。相关的感染性病原可能包括巨细胞病毒、非洲淋巴细胞瘤病毒、肺炎支原体、乙型肝炎病毒和空肠弯曲杆菌等[1]。
各组年龄均可发病[1]。
格林巴利综合征患者常伴面神经瘫痪、吞咽困难、发声无力和呼吸肌瘫痪、肺部感染，少数出现眼外肌瘫痪。可有心动过速、多汗、突发性高血压或膀胱括约肌障碍等自主神经系统功能障碍。严重者可因呼吸肌瘫痪而危及生命。大多数病人经积极治疗后预后良好，轻者多在1～3个月好转，数月至1年内完全恢复，部分病人可有不同程度的后遗症，如肢体无力、肌肉萎缩和足下垂等。重症病人的肢体瘫痪很难恢复，常因呼吸肌麻痹、延髓麻痹或肺部并发症死亡。少数病例可复发。
2疾病名称格林巴利综合征
3英文名称GuillainBarre syndrome
4格林巴利综合征的别名acute infectious polyradiculoneuritis；吉兰巴雷综合症；吉兰巴雷综合征；急性感染性多发性神经根神经炎；吉兰巴雷综合征；急性炎症性脱髓鞘性多神经根病；急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病
5疾病分类神经内科>脊神经疾病
神经系统疾病>周围神经疾病>多发性周围神经病
神经系统疾病>周围神经疾病>免疫介导性周围神经病
6 ICD号G61.9
7格林巴利综合征的流行病学资料格林巴利综合征可见于任何年龄，以青壮年男性多见，老年也可罹患。四季均有发病，夏、秋季节多见。呈急性、亚急性发病，少数起病缓慢。近50%患者先有病毒性感染的前驱症状。常因呼吸肌麻痹、延髓麻痹或肺部并发症而死亡，病死率为5.7%～23.2%。少数病例可复发。
8格林巴利综合征的病因格林巴利综合征的病因目前尚未完全清楚，以往认为与病毒感染，如上呼吸道感染、腹泻等有关。现已明确GBS是由细胞及体液免疫介导的，由周围神经特异性抗原引发的抗体导致髓鞘脱失的疾病。
GBS病前空肠弯曲菌（campylobacter jejuni，CJ）感染率较高，是促发本病的重要因素。
9格林巴利综合征的发病机制早期血清学研究发现48%的患者各种病毒补体结合试验呈阳性反应，如感冒及副感冒病毒、单胞病毒、腺病毒等。近年国内外均发现GBS患者病前，空肠弯曲菌感染率较高，但均非直接感染周围神经，而只是促发本病的重要因素。
A*** ury等将死于本病患者的临床病理与实验性变态反应性神经炎（EAN）的表现做了对比，认为二者之间极为相似。国内学者检测GBS急性期患者脑脊液和外周血淋巴细胞亚群，发现脑脊液的T细胞增加，外周血的T细胞下降等现象（周善仁等，1983）。近来发现患者血浆肿瘤坏死因肿瘤坏死因子α（TNFα）和白介素2（IL2）浓度均明显升高，并在接受糖皮质激素治疗病情好转的恢复期，两者浓度均下降且接近正常。提示由巨噬细胞和抗原激活的T细胞所分泌的TNFα和IL2可能直接和间接参与周围神经脱髓鞘的病理损害（雄鹰等，2000）。
另一些研究在患者血清中检测出与补体结合的抗髓鞘IgM抗体以及多种高滴度抗鞘糖脂抗体和抗GM1等抗体。此外，脑脊液中IgG、IgA升高，并出现寡克隆IgG。近期的研究认为自身免疫反应性T细胞和活化的单核细胞及巨噬细胞从血液进入周围神经参与损害周围神经的过程，细胞间黏附分子（ICAM1）起著一定的作用。
尽管一些实验研究结果并不完全一致，但已明确GBS是由细胞及体液免疫介导的，由周围神经特异性抗原引发的抗体导致髓鞘脱失的疾病。
神经病理改变主要在周围神经系统。是脊神经根系统而广泛的节段性脱髓鞘和炎性细胞浸润，轴索改变相对较轻，仅见肿胀和扭曲。
脊神经前根较后根先受损和较重，周围神经近端较重，远端相对较轻。疾病早期主要是神经水肿、淋巴细胞和巨噬细胞形成血管周围套，脊神经根和周围神经内也有单核细胞浸润和增多，单核细胞和巨噬细胞破坏施万细胞基底膜导致广泛的节段性脱髓鞘，偶可累及脊髓。疾病中期可见神经内膜成纤维细胞明显增生，疾病后期可见施万细胞增生。
部分爆发型病例，在急性期由于极强的免疫反应可使轴索损伤、断裂甚至成颗粒状。少数于疾病恢复期（6～7周）也有严重的轴索变性。
20世纪90年代初在我国北方发现的GBS变异型即急性运动轴突性神经病（acute motor axonal neuropathy，AMAN），其病理改变主要在轴突。前根及周围神经广泛程度不一的Wallerian样变性，髓鞘脱失轻微，炎性病灶少见。病变的纤维虽无淋巴细胞浸润，但在变性区域可发现巨噬细胞。并认为此型和CJ感染关系尤为密切（李春巖等，1993）。
10格林巴利综合征的临床表现 10.1先兆症状格林巴利综合征发病前常先有上呼吸道或消化道感染前驱症状如发热、腹泻等。
10.2运动障碍 10.2.1肢体瘫痪四肢呈对称性下运动神经元性瘫痪，且常自下肢开始，逐渐波及双上肢，也可从一侧到另一侧。极少数病人首先仅限于双下肢。通常在1～2周内病情发展到最高峰，以后趋于稳定。瘫痪一般近端较重，四肢肌张力低下，腱反射减弱或消失，腹壁、提睾反射多正常，少数可因锥体束受累而出现病理反射征。起病2～3周后逐渐出现肌萎缩。
10.2.2躯干肌瘫痪颈肌瘫痪者不能抬头。肋间肌、膈肌瘫痪者可出现呼吸肌麻痹（20%～30%），表现为胸闷、气短、语音低沉（似猫叫声）、咳嗽无力、不能平卧、胸式或腹式呼吸运动度减低（一般肋间肌麻痹早于膈肌）及呼吸音减弱，严重者可因缺氧或呼吸道并发症而导致昏迷、死亡。
10.2.3脑神经麻痹约半数病人可有脑神经损害，以舌咽、迷走和一侧或两侧面神经的周围性瘫痪为多见，其次是动眼、滑车、展神经。偶见视盘水肿，可能为视神经本身炎症改变或脑水肿所致；也可能和脑脊液蛋白的显著增高，阻塞了蛛网膜绒毛，影响脑脊液的吸收有关。
10.3感觉障碍常为首发症状，以主观感觉障碍为主，多从四肢末端的麻木、针刺感开始。检查时牵拉神经根常可使疼痛加剧（如Kernig征阳性），肌肉可有明显压痛（双侧腓肠肌尤著）。客观检查可有手套、袜套样和（或）三叉神经支配区的感觉减退，也可无感觉障碍。感觉障碍远较运动障碍为轻，是本病特点之一。
10.4自主神经功能障碍初期或恢复期常有多汗，臭味较浓，可能系交感神经受***的结果。少数病人初期可有短期尿潴留，可能因支配膀胱的自主神经功能暂时失调或支配外括约肌的脊神经受损所致。部分病人可出现血压不稳、心动过速和心电图异常等心血管功能障碍。
10.5实验室检查脑脊液在发病后1～2周出现蛋白细胞分离现象，并在第2～8周最为显著，以后渐渐恢复。白细胞数不超过10×106/L，细胞学分类以淋巴细胞及单核细胞为主，并可见巨噬细胞。蛋白含量显著增高。糖及氯化物正常。
10.6电生理检查运动神经传导速度明显减慢，F波潜伏期延长或消失见于脱髓鞘性GBS。若为AMAN则运动神经传导速度正常或轻度减慢。感觉纤维的F波潜伏期正常或轻度延长。
GBS可以再次发生。一般相隔数月至数年称再发型GBS。再发时症候常重于首次发作。Fisher综合征为GBS的另一种变异型。此型起病呈急性进展，主要为眼外肌瘫痪、共济失调和腱反射消失三联征，偶可伴以四肢轻瘫及CSF蛋白细胞分离。这些GBS的变异型的发病机制和以髓鞘脱失为主者有所不同。
11格林巴利综合征的并发症格林巴利综合征常伴面神经瘫痪、吞咽困难、发声无力和呼吸肌瘫痪、肺部感染，少数出现眼外肌瘫痪。可有心动过速、多汗、突发性高血压或膀胱括约肌障碍等自主神经系统功能障碍。严重者可因呼吸肌瘫痪而危及生命。
12格林巴利综合征的诊断 12.1 GBS的诊断以临床诊断为主（1）根据病前1～4周内呼吸道或胃肠道感染史或疫苗接种史[1]。
（2）急性或亚急性起病[1]。
（3）两侧对称性运动和感觉性多发性周围神经病的症状：四肢弛缓性瘫痪，严重病例可累及肋间肌和呼吸肌导致呼吸麻痹。有肢体远端感觉异常和手套、袜套样感觉障碍。可有脑神经损害，以双侧面神经麻痹最常见，其次为舌咽和迷走神经麻痹[1]。
（4）脑脊液蛋白细胞分离现象：蛋白含量升高而白细胞数正常或稍高[1]。
（5）神经电生理异常表现：神经传导速度减慢或阻滞，通常低于正常的60%，远端潜伏期延长可达正常的3倍，F波或H反射延迟或消失等[1]。
12.2诊断标准中华神经精神科杂志编委会1993年，已参照国际资料制定出我国的GBS诊断标准。一般根据病前有上呼吸道或胃肠道感染前躯症状、1～2周后迅速发展为四肢下运动神经元瘫痪，严重者出现延髓麻痹和呼吸肌瘫痪即应考虑本病。
若CSF呈蛋白细胞分离，瘫肢电生理检测提示周围神经干近端或远端受损更有助确诊。
12.3实验室检查 12.3.1脑脊液多有蛋白增高而细胞数正常或接近正常的蛋白细胞分离现象，为本病的另一特征。脑脊液蛋白常在发病后7～10天开始增高（增高的幅度不等），4～5周后达高峰，6～8周后逐渐下降。脑脊液蛋白含量增高的幅度与病情并无平行关系，少数病人肢体瘫痪恢复后，脑脊液蛋白含量仍偏高，有些病人的蛋白含量始终正常。脑脊液和血液的免疫学检查常有异常。
12.3.2血象及血沉白细胞总数增多和血沉增快，多提示病情严重或有肺部并发症。
12.4辅助检查肌电图检查其改变与病情严重程度及病程有关。急性期（病后2周内）常有运动单位电位减少，波幅降低，运动神经传导速度可正常，部分可有末潜时延长，但常有F波（近端运动纤维传导）潜伏期延长或波形消失。也可通过运动诱发电位（MEP）测定，了解神经根及周围神经近端损害程度，异常率可达74.1%。2周后逐渐出现失神经电位[如纤颤和（或）正锐波]。病程进入恢复期或更晚时，可见多相电位增多，出现小的运动单位电位（新生电位）。运动神经传导速度常明显减慢，并有末端潜伏期延长。感觉神经传导速度也可减慢。
13需要与格林巴利综合征鉴别的疾病格林巴利综合征需要脊髓灰质炎、急性脊髓炎、低血钾性周期性麻痹、重症肌无力等相鉴别[1]。
13.1脊髓灰质炎脊髓灰质炎起病时多有发热，肌肉瘫痪多呈节段性，且不对称，无感觉障碍，脑脊液白细胞计数常增多。
13.2急性脊髓炎急性脊髓炎虽然急性期也呈弛缓性瘫痪，但常有锥体束征及横贯性感觉障碍，且括约肌功能障碍较明显。脑脊液蛋白和细胞均有轻度增高或正常。
13.3周期性瘫痪（周期性麻痹）周期性瘫痪发病急，可呈四肢对称性弛缓性瘫痪，少数病例也可有呼吸肌麻痹，但常有血清钾含量降低及低钾心电图改变，病程短，补钾后可迅速恢复，多在数小时至3～4天自愈。
尚应注意和铅、砷所致的急性中毒性多发性周围神经病及癌性多发周围神经病相鉴别。
14格林巴利综合征的治疗 14.1急性期首选静脉注射免疫球蛋白疗法，应在出现呼吸肌麻痹前尽早实施[1]。
14.1.1脱水及改善微循环①20%甘露醇或10%甘油葡萄葡萄糖液（糖尿病病人除外）：250或500ml静滴1次/d，7～10次为1个疗程。如病情严重并有心肺并发症者，可适当合用利尿药（如呋塞米）等。
②羟乙基淀粉（706代血浆）：250～500ml静滴，1次/d，7～10次为1个疗程。
③激素治疗：对重症者可大剂量短程使用甲泼尼龙冲击治疗。头1～2天用1000mg加入生理盐水250ml中静滴，第3～7天改用500mg静滴，1周后改口服，半个月后停服。
激素疗法疗效不确定[1]。常规剂量激素并不能阻止病情发展和缩短病程[1]。
14.1.2神经营养代谢药如大剂量B族维生素，胞磷胆堿0.25～0.5g肌注或静滴。并可选用神经生长因子、甲钴胺（弥可保，500μg）、重组牛（人）堿性成纤维细胞生长因子（堿性成纤维细胞生长因子）（bFGF1 600U）肌注1～2次/d。神经节苷脂（GM1）20～40mg，1次/d肌注。
急性期给予足量B族维生素、维生素C、辅酶Q10和高热量易消化饮食[1]。
14.1.3血液疗法对病情严重或有呼吸肌麻痹、肺部并发症者，可早期选用下述治疗。
①大剂量人体免疫球蛋白：每天剂量0.3～0.4g/kg，连用3～5次。治疗机制与调节免疫功能有关。
静脉注射免疫球蛋白疗法应在出现呼吸肌麻痹前尽早实施，一日0.4g/kg，连用5天[1]。禁忌证是免疫球蛋白过敏或先天性IgA缺乏患者[1]。
②血浆交换疗法：可清除血浆中的抗体和免疫复合物等有害物质，以减轻神经髓鞘的中毒性损伤，促进髓鞘的修复和再生。1次交换血浆1000～1500ml左右，每周2～3次，3～5次为1个疗程。由于本疗法尚存在一定缺陷，有被安全性较好的血浆吸附疗法所替代的趋势。
血浆置换疗法可以缩短疗程和减轻疾病的程度，常见副作用为输血浆后肝炎，可在有条件的三级综合医院或专科医院进行[1]。
③紫外线辐射充氧自血回输疗法：每天或隔天1次，5～10次为1个疗程。可增强氧代谢和调节免疫功能。
14.1.4免疫抑制剂格林巴利综合征急性期在其他药物效果不佳或有用药禁忌的情况下或慢性格林巴利综合征可用硫唑嘌呤，应注意其细胞毒性[1]。
14.1.5支持和对症治疗支持和对症治疗包括维持水、电解质与酸堿平衡；预防长时间卧床的并发症；如预防坠积性或吸入性肺炎；预防下肢深静脉血栓形成和由此引发的肺栓塞[1]。
①加强呼吸功能的维护，保持呼吸道通畅：对可能发展为呼吸肌瘫痪者，如病人已出现呼吸表浅、频率增快或咳嗽无力、排痰不畅时，宜早行气管切开和机械通气。
②肺部并发症的防治：定期翻身、拍背，定期充分吸痰，并注意无菌操作，预防肺部感染，早期选用适量抗生素。
③防止电解质紊乱，在有条件的医院，应对重症患者进行心、肺功能监护。
④保证足够的营养、水分和休息：充分的休息对体力的保存和抗病能力的增强甚为重要，故对烦躁、休息不好者可适当选用苯二氮卓类镇静药。并可定期输新鲜全血或血浆。对吞咽困难者可及早使用鼻饲，以保证充足的营养、水分及服药，并可减少吸入性肺炎的发生。
14.2恢复期恢复期可继续使用B族维生素及促进神经功能恢复的药物，并酌情选用理疗、体疗、针灸和***等康复措施。
14.3转诊重症患者需要转三级综合医院或专科医院治疗[1]。
14.4注意事项1.呼吸肌麻痹是本病最主要的危险，经鼻导管给氧及清理呼吸道后，短时间内仍无改善者，动脉氧分压低于70mmHg应行气管插管或气管切开术，及早机械通气[1]。
2．如果患者合并Ⅸ、Ⅹ对脑神经麻痹，应更早考虑行气管插管或气管切开术[1]。
3．重视康复治疗，早期进行肢体被动活动防止挛缩[1]。
15格林巴利综合征的预后大多数格林巴利综合征病人经积极治疗后预后良好，轻者多在1～3个月好转，数月至1年内完全恢复，部分病人可有不同程度的后遗症，如肢体无力、肌肉萎缩和足下垂等。重症病人的肢体瘫痪很难恢复，常因呼吸肌麻痹、延髓麻痹或肺部并发症死亡。少数病例可复发。
李大年报道1963～1973年间收治的231例病案。当时主要依靠的药物为氢化可的松静脉滴注。处理呼吸肌瘫痪以早期气管切开给氧为主。病死率为23.2%。死亡者几乎全部有呼吸肌瘫痪。其后对生存者111例进行长期随访，平均随访时间为3年2个月（6个月～10年）。内中64.4%完全康复，留有后遗症者32.2%，病死率3.4%。这和同期其他医院（河南医学院附属医院神经科，1975）的报道接近。
近年来随着治疗药物的发展和呼吸机等技术设备的改进，早期即可得到合理的治疗，故病死率已大幅度降低。李大年报道1994～2000年间收治的176例，病死率为5.7%。此外，由于神经康复设备的完善和规范的训练，致残程度也明显得到改善。
16格林巴利综合征的预防自身免疫性疾病尚无较好的预防办法。对临床治愈病人预防复发注意以下几点：
1.加强营养，增强体质，防止感冒。
2.练习正确的咳嗽、咳痰方法，防止肺部继发感染。
3.疫苗接种、妊娠、手术可诱发本病。
4.重症病人，突然丧失活动能力，易产生焦虑、紧张等情绪，应进行适当心理疏导。
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